白内障、漏斗胸、脊柱侧弯、皮肤病……随便一种疾病都不会让人好过，但这么多症状都同时出现在了53岁的老吴（化名）身上。更难以想象的是，老吴的心脏还“埋”着一颗随时会爆炸的“隐形炸弹”——主动脉窦瘤，他的主动脉瓣重度关闭不全，主动脉窦部已经扩张至直径60mm，随时可能因为心衰或血压升高主动脉破裂死亡！
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5月23日
经过温医大附二院心脏团队9人的通力抢救，终于将老吴从“鬼门关”拉了回来，目前术后恢复良好，已顺利出院。
据悉，这是温医大附二院首例Bentall术（带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术）联合NUSS术（漏斗胸微创手术），目前国内外文献亦尚未见有报道。
患者老吴
53岁
老吴是温州瓯海人，今年5月份，因活动后胸闷气促来到温医大附二院治疗。经诊断，老吴患的是一种罕见病——洛伊迪茨综合征（LDS）。
什么是洛伊迪茨综合征（LDS）？
据温医大附二院心胸外科刘勇副主任医师介绍，洛伊迪茨综合征（LDS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，由基因突变导致。LDS的心血管、骨骼系统病变与马凡综合征（MFS）类似，很容易被误诊为“马凡综合征”。然而，LDS患者动脉瘤增长速度、主动脉破裂的危险性均远超MFS，因此误诊可能贻误治疗。
LDS症状主要有白内障、脊柱侧弯、漏斗胸、皮肤病、主动脉瓣反流及主动脉瘤等，其中主动脉瓣反流和主动脉瘤容易导致心衰或主动脉夹层破裂死亡。
老吴的父亲已于五六年前因心血管疾病去世，推测可能也患有洛伊迪茨综合征。比起父亲，老吴的症状更为凶险，原因就在于心脏里的这颗“隐形炸弹”——主动脉窦瘤。如果不及时接受手术，主动脉窦瘤很有可能随时破裂，或者最终导致心衰。
什么是主动脉窦瘤破裂？
主动脉窦瘤破裂是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织而变得薄弱，受到高压血流冲击，进行性扩张形成巨大瘤体，最终破裂。就像汽车轮胎一样，内部压力过大，车胎总有一天会承受不了而破裂。
←图1.
来源于网络
正常的主动脉瓣窦部直径为20-30mm（图1左），而老吴的主动脉瓣窦部直径已经严重扩张得像一个洋葱头（图2），已经扩张至直径60mm，瓣环明显扩张导致主动脉瓣严重对合不良。危险性可想而知！
图2.患者老吴的影像图
按照术前详细拟定的手术方案，由心胸外科的刘勇、赵琦峰主刀为患者老吴进行了手术。开胸、插管建立体外循环、主动脉阻断、主动脉切开、灌注心肌停跳液、心脏停跳......手术医师、器械护士、体外循环师、麻醉医师和巡回护士等9人手术团队配合默契，有条不紊，共同为老吴的生命在努力。
惊险！一场生死的拉锯战！
刘勇介绍，这场手术的复杂性在于，要在患者漏斗胸的条件下，开胸完成带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术，即要一次性解决心脏的“内忧外患”。
图3.患者老吴的影像图
首先要解决主动脉瘤和主动脉瓣反流问题。主刀医生刘勇和赵琦峰切开了患者的升主动脉，切除病变的主动脉瓣，用一个带有机械瓣膜的人工血管置换自身的主动脉瓣和升主动脉，同时在人工血管上打孔并将左右两个冠状动脉开口缝合重建于人工血管上，即所谓的Bentall手术。由于多个吻合口是与人工血管吻合，加上长时间体外循环导致严重的凝血功能障碍，缝合完毕心脏跳动的压力常常导致吻合口出血，因此该类手术最主要的并发症是术中或术后出血。
其次，还要解决老吴严重的漏斗胸问题。几乎“前胸贴后背”的胸腔条件，如果常规关胸势必压迫术后脆弱的心脏，后果不堪设想。因此，关胸前，医生将塑型合适弧度的长条形金属固定装置自右侧肋间进入左侧肋间引出，固定在两侧胸壁上，强行抬起前胸（图4）。这样NUSS手术就为患者提供了足够的空间便于心脏自在轻松地跳动。
图4.患者老吴的影像图
成功！
最终老吴一步一步挺过术后心衰、肺部感染、胸骨切口裂开等难关，术后复查各项指标均比较好。目前老吴已出院，定期复查。
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作者
宣传处汪青青
编辑
宣传处汪青青
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宣传处施扬华崔虓
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